Мастоцитоз

Впервые заболевание описали E. Nettleship и W. Tay в 1869 г. как хроническую крапивницу, после которой на коже остаются бурые пятна. В 1878 г. A. Sangster предложил термин «пигментная крапивница». Немецкий дерматолог P. Unna в результате гистологических исследований установил природу этих высыпаний (1887 г.). Термин «мастоцитоз» предложил в 1953 г. R. Degos.

Мастоцитоз — достаточно редкая болезнь. В России мастоцитоз встречается с частотой 0,12-1 случай на 1000 пациентов. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. У детей мастоцитоз, как правило, ограничивается поражением кожи, а у взрослых чаще развивается системный мастоцитоз.

У взрослых заболевание развивается вследствие различных мутаций генов. У детей - мастоцитоз связан со спонтанными случаями цитокин-обусловленной гиперплазии тучных клеток.

Клиника и диагностика мастоцитоза

Различают кожный и системный мастоцитоз. Дети  страдают преимущественно кожной формой, взрослые редко. Детский мастоцитоз делят по распространенности на следующие три формы: пигментная крапивница (60–80% случаев); солитарная мастоцитома (10–35%); диффузный кожный мастоцитоз или телеангиэктатический тип ещё более редкая форма. Заболевание возникает обычно в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев). К счастью, кожный мастоцитоз у детей склонен к спонтанному регрессу. Значительная часть взрослых пациентов имеет системный мастоцитоз. Среди взрослых с системным мастоцитозом 60% имеют вялотекущее заболевание и 40% — агрессивный мастоцитоз. Симптомы системного мастоцитоза зависят от локализации инфильтратов и медиаторов, выбрасываемых тучными клетками, и включают: зуд, флашинг (внезапное покраснение кожи, особенно лица и верхней части туловища), уртикарную сыпь и ангионевротический отек, головные боли, тошноту и рвоту, приступообразные боли в животе, понос, язву 12-перстной кишки и/или желудка, нарушение переваривания в кишечнике, астма-подобные симптомы, предобморочные и обморочные состояния, анафилаксию. Эти симптомы могут возникать спонтанно или в результате воздействия различных факторов, способствующих дегрануляции тучных клеток (например, употребление алкоголя, морфина, кодеина или трение больших участков кожи). Нередко у таких больных укусы насекомых могут вызвать анафилактические реакции. Так как тучные клетки продуцируют гепарин, могут возникать носовые кровотечения, кровавая рвота, кровавый стул, синяки на коже.

Профилактика системных осложнений мастоцитоза

Поскольку системные осложнения, связанные с высвобождением биологически активных веществ из тучных клеток, возможны не только у пациентов с системным мастоцитозом, но и при любой кожной форме, за исключением телеангиэктазии макулярной эруптивной персистирующей, такие пациенты должны придерживаться следующих правил:

1. В случае развития анафилаксии желательно иметь два или более автоматических шприца с эпинефрином, особенно если предполагается поход на природу (к сожалению, в России нет таких шприцов).
2. Пациентам с IgЕ-опосредованной аллергией по показаниям проводят аллерген-специфическую иммунотерапию для снижения риска развития аллергических реакций.
3. Следует избегать употребления продуктов, которые могут вызвать дегрануляцию тучных клеток: морепродукты (кальмары, креветки, лобстеры); сыр, алкоголь, горячие напитки, острые продукты.
4. Следует по возможности избегать назначения следующих медикаментов: нестероидные противовоспалительные средства, особенно Аспирин, поскольку они способствуют прямой дегрануляции тучных клеток; антибиотики — ванкомицин, полимиксин (в т. ч. в каплях для наружного лечения), амфотерицин В; декстран (раствор Реополиглюкин для в/в введения, а также — составляющее глазных капель для увлажнения роговицы); хинин (антиаритмический препарат); наркотические анальгетики (в том числе кодеин в таблетках от кашля, морфин и др.); витамин В₁ (тиамин); скополамин (в глазных каплях для лечения глаукомы). Нежелательно использование некоторых препаратов при проведении наркоза. В частности, сукцинилхолин и цисатракуриум имеют наименьшую способность к дегрануляции тучных клеток; аминостероиды (векурониум, рокурониум, рапакурониум) — среднюю активность; атракуриум и мивакуриум наиболее активны в этом отношении, и, значит, их использование нежелательно у таких пациентов. Ингаляционные анестетики безопасны для больных мастоцитозом. Среди внутривенных средств для наркоза кетамин незначительно влияет на стабильность мембран тучных клеток, а использование пропофола и тиопентала следует избегать [9]. При проведении местной анестезии не следует назначать бензокаин и тетракаин (можно использовать лидокаин или бупивакаин). Нежелательно использовать в/в рентгеноконтрастные йод-содержащие препараты и препараты галлия; резерпин; бета-адренергические блокаторы (пропранолол, метапролол и др.). Если применение вышеуказанных препаратов неизбежно, для предотвращения нежелательных побочных эффектов следует, как минимум, предварительно дать пациенту антигистаминные средства. В случае необходимости проведения хирургической операции или рентгеновского обследования с использованием йод-содержащих рентгеноконтрастных препаратов дополнительно вводят кортикостероиды (например, преднизолон 1 мг/кг массы тела — за 12 часов до процедуры, с последующим постепенным снижением дозы в течение трех-пяти дней).
5. Следует обращать внимание на состав косметических и моющих средств, где может использоваться метилпарабен в качестве консерванта. Это вещество также может вызывать дегрануляцию тучных клеток.

Лечение мастоцитоза

Кожный мастоцитоз у детей, если он не сопровождается системными симптомами, обычно не требует лечения, поскольку имеет тенденцию к самоизлечению. Здесь важны меры профилактики активации тучных клеток. В случае системных симптомов антигистаминные препараты являются основой терапии. Препараты кромоглициевой кислоты, назначенные внутрь, кроме того, снимают кожные симптомы, нарушения со стороны центральной нервной системы, уменьшают боль в животе.

Фото из личного архива К.В. Блашенцева (С) 2015

По материалам статьи в журнале "Лечащий врач"

Ю. Г. Халиулин, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО КемГМА Минздравсоцразвития России, Кемерово

Контактная информация об авторе для переписки: yuriy.khaliulin@gmail.com